LA MALADIE DE HIRSCHSPRUNG

La première description de la maladie de Hirschsprung a été faite par Ruysch en 1691, puis elle a été précisée par le pédiatre danois Harald Hirschsprung [1] (1830-1916) au congrès de Berlin de 1886. Le segment colique monstrueusement dilaté a été tenu pour responsable de la symptomatologie pendant plus d’un demi-siècle, ce qui explique son ancienne appellation de mégacôlon congénital. Le traitement qui paraissait alors logique était la résection de ce colon dilaté.

L’objectif de ce séminaire d’enseignement de la Société Française de Chirurgie Pédiatrique et du Collège National Hospitalo-Universitaire de Chirurgie Pédiatrique et de cette monographie sur la maladie de Hirschsprung est à la fois de détailler la prise en charge actuelle multidisciplinaire des patients atteints mais aussi de faire un état des lieux des progrès chirurgicaux, médicaux, génétiques et de l’avancée de la recherche dans le domaine, pour mieux comprendre cette malformation complexe et le retentissement sur les patients, et donc mieux prendre en charge ces enfants et leur famille.

Je remercie vivement les auteurs et leurs équipes, français et étrangers, pour leur travail très didactique et complet. Ce livre sera un support très utile à l’amélioration de la prise en charge des patients atteints de la maladie de Hirschsprung. Je remercie aussi les membres du comité scientifique de ce séminaire, Pr Bonnard et Dr Dariel, pour leur aide à l’élaboration du programme.

Cet ouvrage est dédié aux enfants et à leur famille qui vivent cette maladie au quotidien et nous font confiance, en espérant parvenir à améliorer leur prise en charge à l’avenir.